Parkinsonismo: más allá de Parkinson. claves para un diagnóstico preciso.

¡Hola, colegas!

Hoy quiero hablarles de algo que, aunque pueda parecer obvio, es una piedra angular en nuestra práctica diaria y, a menudo, fuente de errores: el diagnóstico diferencial del parkinsonismo. Como médicos, especialmente en las etapas iniciales de nuestra carrera, es fácil caer en la trampa de simplificar, pero la realidad es que el parkinsonismo es un síndrome clínico que abarca mucho más que la Enfermedad de Parkinson (EP) (Shin et al., 2022).

Puede parecer que con la tecnología actual, el diagnóstico es sencillo, pero esto es un error de principiante que incluso médicos experimentados cometen: la baja sensibilidad y especificidad de las neuroimágenes hacen que la evaluación clínica y el examen neurológico sean cruciales para un diagnóstico preciso (Shin et al., 2022). Diferenciar estas enfermedades es difícil, sobre todo en sus etapas tempranas, ya que todas se presentan con parkinsonismo (Shin et al., 2022). Dominar este concepto básico no solo mejora la precisión diagnóstica, sino que impacta directamente en el manejo y pronóstico de nuestros pacientes.

Volvamos a lo básico: desentrañando el Parkinsonismo

El parkinsonismo se define por la presencia de bradicinesia, temblor, rigidez e inestabilidad postural (Shin et al., 2022). Sin embargo, la clave está en los matices y en la historia clínica.

Enfermedad de Parkinson (EP): El clásico con sorpresas

La EP es la causa más común de parkinsonismo. Sus síntomas motores cardinales son la bradicinesia, el temblor de reposo (típicamente unilateral al inicio, de 4-6 Hz, “en cuenta monedas”), la rigidez (a menudo con fenómeno de “rueda dentada”) y la inestabilidad postural (Shin et al., 2022). La respuesta a la levodopa es un pilar diagnóstico.

Pero un error frecuente es centrarse solo en lo motor. La EP también presenta síntomas no motores como disfunción autonómica (estreñimiento, incontinencia urinaria, hipotensión postural), disfunción cognitiva, trastornos del sueño (como el trastorno de conducta del sueño REM, RBD) y depresión, que pueden incluso preceder a los síntomas motores (Shin et al., 2022). La neuroimagen de transportadores de dopamina (DAT) puede ayudar a detectar la degeneración dopaminérgica presináptica, útil para diferenciar la EP de parkinsonismos secundarios (Shin et al., 2022).

Los “Parkinson-Plus”: cuando la clínica engaña

Aquí es donde la cosa se complica. Son enfermedades neurodegenerativas con hallazgos neuropatológicos distintos a la EP, pero que comparten síntomas parkinsonianos.

• Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP):
• La señal de alarma: Limitación de la mirada vertical supranuclear (especialmente hacia abajo), caídas frecuentes (en los primeros 3 años) y rigidez axial con postura erguida (Shin et al., 2022).
• El error común: Confundir la PSP-P (variante parkinsoniana de la PSP) con la EP, ya que puede presentar parkinsonismo asimétrico sin parálisis de la mirada en etapas tempranas y una respuesta moderada a la levodopa (Shin et al., 2022).
• Consejo práctico: Busquen el “signo del colibrí” o “signo de la gloria matutina” en la resonancia magnética cerebral, que indican atrofia del mesencéfalo (Shin et al., 2022). La disfunción autonómica es rara en PSP (Shin et al., 2022).
• Atrofia Multisistémica (AMS):
• La clave: Disfunción autonómica marcada y temprana (disfunción urogenital, hipotensión ortostática) junto con parkinsonismo o ataxia cerebelosa (Shin et al., 2022).
• El error común: Esperar una buena respuesta a levodopa. En la AMS-P (predominantemente parkinsoniana), la respuesta suele ser pobre, aunque más del 30% puede tener una mejoría transitoria (Shin et al., 2022).
• Consejo práctico: Presten atención al temblor postural con componente mioclónico y a la disquinesia distónica que afecta cráneo y cuello, que son distintivos (Shin et al., 2022). El RBD a menudo precede a los síntomas clave (Shin et al., 2022).
• Degeneración Corticobasal (DCB):
• La señal de alarma: Presentación asimétrica marcada con apraxia ideomotora o cinética de las extremidades, distonía, mioclonías y el “brazo inútil” con rigidez y bradicinesia asimétricas (Shin et al., 2022).
• El error común: Subestimar la importancia del examen neurológico detallado.
• Consejo práctico: Una evaluación cuidadosa de la alteración sensorial cortical, la postura del brazo y la apraxia es fundamental para el diagnóstico diferencial temprano (Shin et al., 2022). La respuesta a levodopa es pobre o transitoria (Shin et al., 2022).

Parkinsonismos secundarios: ¡No los olvides, son tratables!

Estos son cruciales porque, a menudo, son reversibles o tratables.

• Parkinsonismo Inducido por Fármacos (PIF):
• La regla de oro: Es la segunda causa más común de parkinsonismo después de la EP (Shin et al., 2022).
• El error común: No preguntar exhaustivamente por la medicación. Antipsicóticos (típicos y atípicos), fármacos para la motilidad gastrointestinal, bloqueadores de canales de calcio y antiepilépticos son los culpables más frecuentes (Shin et al., 2022).
• Consejo práctico: Aunque puede ser simétrico, más del 30% presenta temblor de reposo asimétrico (Shin et al., 2022). La clave diagnóstica es que la captación en el DAT scan es normal, a diferencia de la EP (Shin et al., 2022). La mejoría suele ocurrir semanas o meses después de suspender el fármaco (Shin et al., 2022).
• Parkinsonismo Vascular (PV):
• La señal de alarma: Parkinsonismo de “cuerpo inferior” con marcada dificultad para la marcha y mínima o nula afectación de las extremidades superiores (Shin et al., 2022).
• El error común: No correlacionar los hallazgos clínicos con la neuroimagen.
• Consejo práctico: La resonancia magnética cerebral mostrará lesiones extensas de la sustancia blanca subcortical (Shin et al., 2022). La marcha puede ser de base ancha con ataxia, espástica o con congelación de la marcha (Shin et al., 2022).
• Hidrocefalia de Presión Normal Idiopática (HPNi):
• La triada clásica: Trastorno de la marcha (de base ancha, pasos cortos, dificultad para iniciar), deterioro cognitivo y disfunción urinaria (Shin et al., 2022).
• El error común: Confundirla con otras formas de parkinsonismo o demencia.
• Consejo práctico: La ventriculomegalia desproporcionada a la atrofia cortical en la RM es un hallazgo clave (Shin et al., 2022). ¡Esto es fundamental! Es una forma tratable de parkinsonismo, y la mejoría tras la extracción de LCR mediante punción lumbar puede ser diagnóstica (Shin et al., 2022).

La clínica es soberana:

El parkinsonismo es un campo complejo, y la EP es solo una parte del rompecabezas. La diferenciación de los síndromes parkinson-plus y los parkinsonismos secundarios es un desafío, especialmente en etapas tempranas (Shin et al., 2022). Sin embargo, la precisión diagnóstica mejora significativamente al dominar los criterios clínicos de cada enfermedad y, sobre todo, al identificar las “banderas rojas” que distinguen la EP de otras condiciones (Shin et al., 2022).

Así que, jóvenes colegas, no subestimen el poder de una historia clínica detallada y un examen neurológico minucioso. Son sus herramientas más valiosas. Sigan aprendiendo, sigan observando y, sobre todo, sigan pensando críticamente. ¡El bienestar de sus pacientes depende de ello!

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Referencias:

Shin, H.-W., Hong, S.-W., & Youn, Y. C. (2022). Clinical Aspects of the Differential Diagnosis of Parkinson’s Disease and Parkinsonism. Journal of Clinical Neurology, 18(3), 259–270.  https://doi.org/10.3988/jcn.2022.18.3.259