Mielinolisis pontina central: ¿Hacia una nueva era de recuperación inesperada?

Este avance aún no cambia tu práctica, pero podría ser el inicio de una nueva era en el manejo de la Mielinolisis Pontina Central (MPC).

La Mielinolisis Pontina Central (MPC) ha sido históricamente una condición neurológica temida, conocida por su devastador impacto y un pronóstico sombrío. Caracterizada por la desmielinización en la protuberancia, a menudo precipitada por una corrección rápida de la hiponatremia, la MPC puede llevar a discapacidades extremas, incluyendo el síndrome de enclaustramiento (LIS, por sus siglas en inglés) (Danyalian & Heller, 2025; Chabert et al., 2024). Durante mucho tiempo, se consideró que la mortalidad era altísima, superando el 90%, y que la recuperación funcional era rara (Danyalian & Heller, 2025). Sin embargo, un reciente estudio de caso nos invita a reconsiderar estas perspectivas, abriendo una ventana a la esperanza y a nuevas vías de investigación.

Tradicionalmente, aunque estudios retrospectivos más recientes han mostrado una tasa de supervivencia del 94%, con un 25-40% de pacientes logrando una recuperación completa, y un 25-30% permaneciendo incapacitados, la percepción general seguía siendo de un pronóstico reservado, especialmente en los casos más graves (Danyalian & Heller, 2025). Las características clínicas y radiológicas no se consideraban, en sí mismas, indicadores pronósticos significativos (Danyalian & Heller, 2025).

No obstante, una publicación reciente en Annals of Clinical and Translational Neurology ha documentado la evolución de dos pacientes con MPC que desarrollaron LIS inicial y que, contra todo pronóstico, experimentaron una recuperación funcional casi completa en un período de 12 meses (Chabert et al., 2024). Ambos pacientes, un hombre de 39 años y una mujer de 46, mostraron una mejora progresiva de la fuerza motora (puntuación MRC > 4/5) y una autonomía casi total en las actividades de la vida diaria (FIM > 110), lo que les permitió regresar a casa y recuperar una calidad de vida notable (Chabert et al., 2024).

Esta recuperación inesperada plantea interrogantes fundamentales sobre la fisiopatología y el potencial de plasticidad cerebral en la MPC. Los autores sugieren que la clave podría residir en un daño reversible de la mielina combinado con una preservación parcial de las neuronas (Chabert et al., 2024). Además, proponen que el desarrollo de vías colaterales o la resolución de un bloqueo de la conducción nerviosa podrían explicar esta notable mejoría. Es fascinante observar cómo el proceso de recuperación en estos casos se asemeja a lo visto en la neuropatía axonal motora aguda (AMAN), donde la recuperación ocurre en el primer año post-inicio (Chabert et al., 2024).

Un aspecto crucial de este estudio es el papel de las técnicas avanzadas de neuroimagen. La resonancia magnética cerebral (RM) con imágenes de tensor de difusión (DTI) y tractografía reveló que, a pesar de las anomalías en la integridad microestructural de los tractos corticoespinales (FA más baja, MD, RD y AD más altas), estos tractos estaban parcialmente preservados a nivel de la protuberancia (Chabert et al., 2024). Esto contrasta con la visión previa de que la imagen no era pronóstica y sugiere que la DTI y la tractografía podrían desempeñar un papel fundamental en la predicción del pronóstico motor, atenuando las proyecciones iniciales más pesimistas basadas en la RM estándar y los potenciales evocados (Chabert et al., 2024).

Estos hallazgos tienen implicaciones éticas significativas, especialmente en las discusiones iniciales sobre la limitación de los cuidados en pacientes con LIS (Chabert et al., 2024). La posibilidad de una recuperación funcional tan extensa subraya la importancia de una rehabilitación multidisciplinar intensiva y prolongada, así como de una reevaluación constante del pronóstico.

Los casos presentados por Chabert y colaboradores (2024) nos ofrecen una perspectiva renovada sobre la Mielinolisis Pontina Central. Aunque la MPC sigue siendo una enfermedad grave con un curso clínico complejo y una patofisiología que implica la desmielinización tras la corrección de la hiponatremia (Danyalian & Heller, 2025), la evidencia de recuperaciones funcionales casi completas en pacientes con LIS inicial es un faro de esperanza.

Este avance no solo desafía las nociones tradicionales sobre el pronóstico de la MPC, sino que también resalta el potencial de las técnicas avanzadas de neuroimagen para guiar las decisiones clínicas y pronósticas. Nos encontramos en un momento emocionante donde la innovación en la imagenología y una comprensión más profunda de los mecanismos de recuperación nos permiten vislumbrar un futuro con mejores resultados para los pacientes. La curiosidad y el entusiasmo por seguir explorando estas vías son más fuertes que nunca, impulsándonos a buscar nuevas estrategias para optimizar la recuperación y la calidad de vida de quienes enfrentan esta desafiante condición.

Referencias:

Chabert, M., Dauleac, C., Beaudoin-Gobert, M., De-Quelen, M., Ciancia, S., Jacquesson, T., Bertrand, S., Vivier, E., De-Marignan, D., Jung, J., Andre-Obadia, N., Gobert, F., Cotton, F., & Luauté, J. (2024). Locked-in syndrome after central pontine myelinolysis, an outstanding outcome of two patients. Annals of Clinical and Translational Neurology, 11(3), 826–836.  https://doi.org/10.1002/acn3.51994 Danyalian, A., & Heller, D. (2025). Central Pontine Myelinolysis. StatPearls Publishing. Recuperado de  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/